もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）とは？わかりやすく解説

もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）とは？わかりやすく解説

はじめに

もやもや病という病名を聞いたことがあるでしょうか？正式には、ウィリス動脈輪閉塞症といい、脳の血管が閉塞もしくは狭窄することによって引き起こされる疾患です。

もやもや病には、脳の血液供給の大事な一部を担う、内頚動脈や中大脳動脈とよばれる血管が関与しています。

この記事では、もやもや病の病態や症状、治療などについて詳しく解説します。もやもや病について正しく理解を深めましょう。

もやもや病とは？

もやもや病は、脳に血液を送るための重要な血管である「内頚動脈」が、狭くなったり詰まったりすることで起こる疾患です。足りない血液を補おうと、細い血管が脳内に異常に発達していきます。

画像検査では、この細い血管がまるでもやもやした煙のように見えます。これが「もやもや病」という名前の由来です。

ウィリス動脈輪の構成について

まず、もやもや病の原因となる、ウィリス動脈輪について解説します。

ウィリス動脈輪は、脳内に形成されている血管経路であり、その名の通り、輪になっています。内頚動脈と椎骨・脳底動脈という重要な血管から流れた血液を脳内に供給するため、重要な役割を担っています。その一部が閉塞もしくは狭窄すると、脳の特定の部位への血流が不足してしまうため、非常に重要な血管経路です。

もやもや病では、このウィリス動脈輪のなかで、内頚動脈から中大脳動脈・前大脳動脈が分岐する部分に狭窄が起きます。どうしてその部分が狭窄してしまうのかは、はっきりとはわかっていません。

ウィリス動脈輪の狭窄が起こることで、中大脳動脈や前大脳動脈から供給を受けている脳細胞への血流が低下します。私たちの体は、この血流を補おうとして、小さな新しい血管（側副血行路）を形成します。この側副血行路が、MRIや血管造影で、もやもやとした陰影として見られるため、もやもや病と呼ばれるようになりました。

もやもや病は、10歳以下の小児で症状が現れる場合と、30〜40歳代の成人で現れる場合の2つのパターンが多く見られます。

もやもや病の症状｜もやもや病は何が危険？

ここからはもやもや病の症状について詳しく解説していきます。

もやもや病で形成された側副血行路は、細い血管であるため不足した脳への血流を十分には補うことができません。

小児では、熱いものをフーフーと冷ましたり、楽器を吹いたりした際に症状を発症することが多いです。これは、過呼吸になることで、脳の血管が収縮し、血流を十分に送ることができなくなるからです。そうすると、一時的に脳への血流が不足し、脱力発作やけいれん、意識障害などを引き起こします。

小児の症状 ・脱力発作 ・けいれん ・意識障害

成人でも、小児と同じように一時的な脳虚血の症状で発症することもあります。具体的には、手足がしびれる・うまく手足を動かせない・言葉が出にくいなどです。

成人の症状 ・手足がしびれる ・うまく手足を動かせない ・言葉が出にくい

しかし、もっと怖いのは一時的な症状ではなく、脳梗塞や脳出血を起こしてしまう可能性があるということです。

成人では、ウィリス動脈輪のうち閉塞していない椎骨・脳底動脈への血流が増え、その負荷によって椎骨・脳底動脈に動脈瘤が形成されるケースがあります。その動脈瘤が破裂してしまうと、脳出血やクモ膜下出血を突然発症する可能性があるのです。これらは成人のもやもや病の発症パターンの半分を占めます。

また、細く脆いもやもや血管が閉塞してしまうと、脳梗塞を引き起こします。小児のように一過性の虚血発作であればよいですが、そのまま血流が回復せず脳細胞が死んでしまうと、長期的に続く麻痺や機能障害を残していまいます。

 

もやもや病の治療と予後について

もやもや病は、患者さんの年齢やどんな症状で発症したか、また症状の重さなどによって、治療法や予後が異なります。

症状が軽度である場合は、小児では、慎重な経過観察を行いながら、内科的な薬物療法などを行う場合が多いです。

また、脳血流を改善させるための手術もあります。浅側頭動脈という頭蓋骨の外側にある血管と中大脳動脈を直接吻合する血行再建手術です。バイパス術ともよばれます。この手術を行うことで、脳梗塞や脳出血のリスクを減らすことができます。

ただし、脳梗塞や脳出血で発症してしまうと、重篤な後遺症を残す可能性もあります。後遺症が残った場合には、リハビリテーションを重点的に行い、併せてこれ以上脳出血や脳梗塞を繰り返さないように、薬物療法を行います。

もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）についてのQ＆A

Q . どのような検査をすればわかりますか？人間ドックで調べられますか？ A . 血管造影という造影剤を用いた方法でもわかりますが、最近はMRAと呼ばれる造影剤を使わない検査で、もやもや血管を確認することができます。 MRAはMRIの一種で、電磁波を当てて脳の血管を立体画像として書き出すことができる検査です。通常の人間ドックでは行われない場合もありますので、心配な場合は脳ドックを受けることをおすすめします。   Q . もやもや病になりやすい人はいますか？ A . もやもや病は日本を含む、東アジア諸国に多いといわれています。 また、15〜20％の方では血のつながった家族に、もやもや病の方がいて、遺伝する可能性があるといわれているため、家族にもやもや病の人がいる方は、脳ドックなど受けてみるのがいいでしょう。

まとめ・もやもや病（ウィリス動脈輪閉塞症）とは？わかりやすく解説

今回はもやもや病について解説しました。

脳梗塞や脳出血で発症した場合は、命に関わる可能性がある非常に怖い病気です。ですが、早期発見できれば、重篤な後遺症を残さず社会復帰できる可能性も高くなります。

どのような症状が危険信号なのかを知っておくことで予防できますので、是非みなさんももやもや病についての知識を頭に入れて頂ければ幸いです。

 

No.S141

監修：医師　加藤 秀一